Резюме

Неалкогольная жировая болезнь печени и ее редкие формы

И.Л. Кляритская, Е.В. Максимова, Шахбазиди Г., Е.И. Стилиди, Ю.А. Мошко

Цель обзора: представить современные данные об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и лечении неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП), а также познакомить практикующих врачей с редко диагностируемым заболеванием — наследственным дефицитом лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ), которое может протекать под «маской» НАЖБП

Основные положения. Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) — широко распространенное заболевание: в среднем НАЖБП встречается в 20-33% случаев у взрослого населения. НАЖБП включает в себя стеатоз, неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) и цирроз печени. Некоторые авторы предлагают считать НАЖБП одной из составляющих метаболического синдрома (МС). Наиболее распространенными факторами риска в популяции НАЖБП являются дислипидемия– 75,9% пациентов, артериальная гипертензия – 69,9% и гиперхолестеринемия – 68,8%. Дифференциальный диагноз НАЖБП следует проводить с редко диагностируемым заболеванием – наследственным дефицитом лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ). Клинически ДЛКЛ может протекать в двух формах: в виде болезни Вольмана у детей до года и в виде болезни накопления эфиров холестерина в более старших возрастных группах.

Заключение: Своевременное выявление больных с НАСГ и ДЛКЛ и адекватная терапия могут предотвратить развитие ассоциированного с этим заболеваниями цирроза печени, а также сердечно-сосудистых осложнений.

Ключевые слова: неалкогольная жировая болезнь печени, неалкогольный стеатогепатит, метаболический синдром, инсулинорезистентность, дефицит лизосомной кислой липазы.

Abstract

Nonalcoholic fatty liver disease and its rare forms

I.L. Kliaritskaia, E.V. Maksimova, G. Shakhbazidi, E.I. Stilidi, Y.A. Moshko

Aim of review: To present recent data on the epidemiology, etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and treatment of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD), as well as to acquaint general practitioners with rarely diagnosed disease – the hereditary deficiency of the lysosomal acid lipase (DLAL), which can occur under the "mask" of NAFLD.

Summary. Nonalcoholic fatty liver disease is a widespread disease: an average NAFLD occurs in 20-33% of cases in the adult population. NAFLD includes steatosis, nonalcoholic steatohepatitis (NASH) and liver cirrhosis. Some authors suggest NAFLD one of the components of metabolic syndrome (MS). The most common risk factors of NAFLD in the population are dislipidemiya – 75.9% of patients, hypertension – 69.9% and hypercholesterolemia – 68.8%. The differential diagnosis of NAFLD should be conducted with a rare disease – the hereditary deficiency of the lysosomal acid lipase. Clinically DLAL can occur in two forms: as Wolman disease in children under one year and in the form of cholesterol ethers storage disease in the older age groups.

Conclusion. Early detection of DLAL and NAFLD patients and

their adequate treatment can prevent development of the liver cirrhosis associated to these disease, as well as cardio-vascular complications.

Keywords: non-alcoholic fatty liver disease, non-alcoholic steatohepatitis, metabolic syndrome, insulin resistance, deficiency of lysosomal acid lipase